邊緣區(qū)淋巴瘤是我國(guó)第二常見(jiàn)的淋巴瘤，但這一疾病確診過(guò)程不易。

近日，由中國(guó)臨床腫瘤學(xué)會(huì)（CSCO）淋巴瘤專家委員會(huì)聯(lián)合全國(guó)淋巴瘤專家發(fā)布的《中國(guó)邊緣區(qū)淋巴瘤患者生存現(xiàn)狀和臨床診療白皮書(shū)》（下稱《白皮書(shū)》）顯示，約有62%的邊緣區(qū)淋巴瘤患者在首診時(shí)未能獲得明確診斷，而可能被診斷為其他疾病，主要包括各部分炎癥、IgG4（免疫球蛋白的一種）相關(guān)性疾病、其他小B細(xì)胞淋巴瘤等。

確診不易背后

這是中國(guó)首份邊緣區(qū)淋巴瘤白皮書(shū)，共有來(lái)自全國(guó)159家醫(yī)院的354位臨床醫(yī)生參與此次白皮書(shū)調(diào)研，覆蓋27個(gè)省份（直轄市/自治區(qū)），旨在全面了解當(dāng)前中國(guó)邊緣區(qū)淋巴瘤診療現(xiàn)狀、理解患者臨床特征及診斷旅程、分析現(xiàn)有治療方案的應(yīng)用現(xiàn)狀和患者轉(zhuǎn)歸、探索新藥和新治療模式的發(fā)展趨勢(shì)。

邊緣區(qū)淋巴瘤是常見(jiàn)的惰性淋巴瘤，好發(fā)于老年人，約占非霍奇金淋巴瘤病例的9.4%。邊緣區(qū)淋巴瘤通常發(fā)生在淋巴結(jié)邊緣或附近組織，主要包括黏膜相關(guān)組織淋巴瘤/結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤、脾臟邊緣區(qū)淋巴瘤和淋巴結(jié)邊緣區(qū)淋巴瘤等。

《白皮書(shū)》顯示：我國(guó)邊緣區(qū)淋巴瘤患者中位發(fā)病年齡59歲，男性占比為62%。

北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科主任張薇對(duì)第一財(cái)經(jīng)記者表示，邊緣區(qū)淋巴瘤除了毛發(fā)和指甲不長(zhǎng)外，其實(shí)身體很多部位都可以生長(zhǎng)。

在張薇的就診經(jīng)歷中，就有患者向她表示“困惑”，因?yàn)榕芰怂募裔t(yī)院，就有三種治療方案。

“由于邊緣區(qū)淋巴瘤的原發(fā)部位較多、分型復(fù)雜、異質(zhì)性高，診斷難度較大，首診就診科室較為分散，包括血液科、淋巴瘤科、腫瘤內(nèi)科、消化科、普外科、眼科、口腔科、呼吸科等，這會(huì)導(dǎo)致診斷不清楚，易被誤診，不同科室之間也缺少系統(tǒng)的診療路徑。”天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院淋巴瘤內(nèi)科主任張會(huì)來(lái)說(shuō)。

依據(jù)醫(yī)生的調(diào)研，胃腸道/消化道、脾、肺等是最常被醫(yī)生提及的邊緣區(qū)淋巴瘤誤診漏診部位，主要原因在于癥狀不典型、活檢取材困難和病理診斷不足。

張會(huì)來(lái)介紹稱，許多患者經(jīng)歷了肺部、乳腺或胃切除等不必要的大型手術(shù)，最終才被診斷為邊緣區(qū)淋巴瘤，如果早期通過(guò)穿刺獲得病理診斷，患者或許可以避免手術(shù)創(chuàng)傷。目前需要關(guān)注邊緣區(qū)淋巴瘤的診治，并推動(dòng)標(biāo)準(zhǔn)診療路徑落地。

藥物可及性待解

哈爾濱血液病腫瘤研究所所長(zhǎng)馬軍對(duì)第一財(cái)經(jīng)記者表示，歐美國(guó)家整體淋巴瘤的臨床治愈率（即“5年無(wú)病生存率”）大約在60%至70%之間，而我國(guó)的臨床治愈率不到四成，這跟我國(guó)幅員遼闊，地區(qū)之間經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平不一、治療有待規(guī)范等有一定關(guān)系。

除了確診難外，如何解決邊緣區(qū)淋巴瘤治療藥物的可及性，值得關(guān)注。

《白皮書(shū)》顯示，2024年調(diào)研期間，邊緣區(qū)淋巴瘤患者的一線系統(tǒng)性治療主要分為化療為基礎(chǔ)的含化療方案及靶向?yàn)榛A(chǔ)的無(wú)化療方案。其中含化療方案占比66%，無(wú)化療方案占比34%。使用含化療方案的邊緣區(qū)淋巴瘤患者發(fā)生不良反應(yīng)的比例在30%至40%；使用無(wú)化療方案后不良反應(yīng)的發(fā)生率為8%至24%。

在靶向治療上，用于治療邊緣區(qū)淋巴瘤的藥物仍然比較稀缺。2023年4月，奧布替尼獲批用于治療復(fù)發(fā)/難治性邊緣區(qū)淋巴瘤患者，雖然只是獲批用于邊緣區(qū)淋巴瘤的二線治療，但已是國(guó)內(nèi)首個(gè)且唯一針對(duì)邊緣區(qū)淋巴瘤適應(yīng)證獲批上市的BTK抑制劑。

張會(huì)來(lái)表示，在邊緣區(qū)淋巴瘤的治療方案中，只有奧布替尼納入醫(yī)保，適應(yīng)證是二線治療邊緣區(qū)淋巴瘤。目前常用的一線治療邊緣區(qū)淋巴瘤的方案是免疫化療方案，對(duì)老年邊緣區(qū)淋巴瘤患者來(lái)說(shuō)副作用相對(duì)較大，未來(lái)應(yīng)該在基于更多循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)上探索無(wú)化療治療方案一線治療邊緣區(qū)淋巴瘤。